皮克病性痴呆的症状是什么？皮克病性痴呆怎么治疗？

　　皮克病性痴呆不明。有的家族有明显遗传倾向 可能为常染色体显性遗传 但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因 脑外伤也可成为本病的诱发因素。

　　目前对本病确切的发病机制尚未确定。病理变化以脑限局性的额叶或额和颞叶萎缩为主 且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70％ 以额叶局限性萎缩最为常见 50％左侧萎缩更严重。限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大 尤以侧脑室角明显 皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩 萎缩皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元(皮克细胞)和胞质内嗜银包涵体(皮克小体)。据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少 必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显著变薄 坚硬度大于正常。显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的神经细胞减少 Ⅳ Ⅴ Ⅵ层减少虽不显著 但细胞排列次序紊乱 退行性变严重 尼氏小体消失 有核偏移和浓缩 细胞皱缩 但无老年斑和神经原纤维缠结 也未见细胞质中有嗜银小体。

　　皮克病性痴呆患者如长期卧床 且长时间保持某一固定位置或姿势 其身体受压部位 如下背及腰背部皮肤和软组织血循环受阻 营养不良 抵抗力差 易致使局部皮肤发红 破溃 糜烂 溃疡 缍形成褥疮。严重时溃疡扩大加深 继发全身感染 可引起败血症而危及生命。

　　若本病患者大小便失禁。如不及时处理干净 容易引起泌尿系统感染。因此 必须注意经常更换垫布 保持局部清洁。如有肛周或皮肤发红 可用温水冼净 擦干 并涂以氧化锌糊剂以保护皮肤。如有大便秘结 应及时通便 可用开塞露或用肥皂水灌肠。饮食中增加纤维素摄入 可在一定程度上预防大便干结。中药番泻叶泡水代茶饮 具有较好的通便功能。

　　本病患者缺少锻炼 抵抗力差 容易发生肺部感染。因此 要特别小心避免受凉 防止感冒 否则上呼吸道感染后痰液不易咳出 极易向下呼吸道蔓延引起肺部感染。

　　皮克病性痴呆可在成年的任何阶段起病 但多在50～60岁之间 女性比男性多见 最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状 明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚 无自制力 说谎 嗜酒 懒惰 无礼貌 好恶作剧；情绪冲动 易激惹 漫游 判断理解力差 可因“偷窃” 性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留 有的病人首发症状可为社交退缩 缺乏主动性或抑郁情绪。

　　临床症状可分为3期 第1期突出症状为行为障碍 主要表现为少动 懒散 自知力消失 多冲动行为 常外出徘徊 不能料理家务 甚至做些道德沦丧如盗窃 撒谎或侮辱幼女等行为 也可表现为易激惹 注意力涣散 认知障碍；第2期常出现高级意向丧失 缺乏进取心和主动性 言语重复 可出现感觉或运动性失语 失用 失认 尚可出现齿轮样肌强直 面容呆滞等锥体外系征；第3期为严重痴呆 人格衰退 言语能力丧失 四肢挛缩 大小便失禁 自我辨认能力丧失 可出现刻板动作及吸吮 强握等原始反射 本病少有幻觉和妄想 癫痫发作也少见 痴呆发展较为迅速。

　　由于本病及发病机制尚未阐明 针对的预防尚待研究。预防本病除了低卡路里饮食外 以下几点值得注意：

　　1.维生素E 虽然并无研究明确显示维生素E可以增加记忆力 但维生素E为抗氧化剂 可以阻止神经细胞被自由基破坏 同时有研究指出 老年痴呆症患者连续服了2年维生素E 延缓8个月的退化。专家建议 每天可补充400单位的维生素E 有助于预防老年痴呆症。

　　2.女性荷尔蒙 最近有研究显示 女性在停经后补充女性荷尔蒙 可减少30％至40％罹患老年痴呆症的几率。

　　3.多吃鱼 荷兰大规模研究显示 若多吃鱼 饮食中的胆固醇较低 得老年痴呆症的几率只有一般人的40％。这项研究以5000名55岁以上的人士为对象。

　　4.多用脑 过去有研究显示 常做用脑且有趣的事 可保持头脑灵敏 锻炼脑细胞反应敏捷。

　　5.多运动 许多人都知道 运动可降低中风几率 其实 运动还可促进神经生长素的产生 预防大脑退化。

　　6.维持人际关系 要维持人际交往 避免长期陷入忧郁的情绪及患上忧郁症 因为忧郁症也是老年痴呆症的危险因素。

　　皮克病性痴呆的检查主要包括心理和生理两方面 具体如下：

　　心理学检查：这是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法 近年来中国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具 诊断效度 敏感性和特异性均较高 简要概述为：

　　1.简易智力状况检查(MMSE)由Folstein于1975年编制 评定计分标准 如回答或操作正确记“1” 错误记“5” 拒绝回答或说不会记“9”或“7” 主要统计“1”的项目总和(MMSE总分) 范围为0～300国际标准24分为临界值 18～24为轻度痴呆 16～17为中度痴呆 ≤15分为重度痴呆 中国发现因教育程度不同临界值也不同；文盲为17分 小学(教育年限≤6年)为20分 中学及以上为24分。

　　2.长谷川痴呆量表(HDS)由长谷川和夫于1974年制订 共11个项目 包括定向力(2项) 记忆力(4项) 常识(2项) 计算(1项) 铭记命名回忆(2项)。

　　该量表采用正向记分法 满分为32.5分 原作者的临界值定为：痴呆≤10.5分 可疑痴呆10.5～21.5分 边缘状态22.O～30.5分 正常≥31.0分 亦可按教育程度划分正常值：文盲≤16分 小学

　　3.日常生活能力量表(ADL)1969年Lawton和Brody制订 主要用于评定受试者日常生活能力。

　　CT和MRI：可显示额叶萎缩 典型病例额角扩大 前额 颞叶明显萎缩 侧脑室体及顶 枕叶较少受累 少数病例额叶萎缩可能不明显 单光子发射断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与AD鉴别 但有时确诊仅能靠尸检。

　　皮克病性痴呆宜清淡为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。患者的饮食以清淡 易消化为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。

　　皮克病性痴呆目前不明 故尚无特殊治疗 多为对症处理。

　　1 对症治疗：对失眠者可给予氯硝西泮(氯硝安定) 唑吡坦(思诺思)等。有人格改变 行为障碍 自制力降低可口服舒必利50～200mg/d 硝西泮5～20mg/d 也有人用左旋多巴进行治疗。对精神运动性兴奋 激越者 可给予强安定剂 但剂量宜小 增量宜缓慢。服药期间要注意药物性谵妄及药源性休克的发生。对伴抑郁情绪的患者可采用抗抑郁剂治疗 如SSRI类药物。对伴焦虑情绪者可采用劳拉西泮 丁螺环酮等治疗。

　　2 可采用改善脑循环 促进脑细胞代谢的药物 如吡拉西坦 阿米三嗪/萝巴新(都可喜)等 对患者可能有一定帮助 但对提高智能几乎是没有效果。

　　3 给予大量维生素B族药物及维生素C。